Lupusul eritematos sistemic (LES)
LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC (LES)
Liliana Groppa, Laura Vremiş
Liliana Groppa, Laura Vremiş
este o maladie inflamatoare cronică cu dezvoltarea fenomenelor autoimune, caracterizată prin afectare poliorganică. Manifestările clinice şi biologice ale bolii sunt consecinţele distrugerilor celulare şi tisulare realizate de autoanticorpi prin citotoxicitate directă sau prin acţiunea complexelor imune.
Epidemiologie
- Prevalenţa este de 40-50 cazuri la 100000
- Incidenţă anuală de 2-8 cazuri la 100000
- ♀:♂ 8-9-10:1, este cunoscută predilecţia bolii pentru femeile tinere, cu vârsta cuprinsă între 15-45 ani.
Cauza bolii este necunoscută
Dereglările imune care se dezvoltă apar pe un substrat susceptibil creat de următorii factori:
- genetici
- hormonali
- imunologici
- de mediu
Tabel 13.Lupusul medicamentos
Unele remedii implicate în lupusul medicamentos | |
Definite | |
|
|
Probabile | |
|
|
Notă: Deşi fiecare din remediile enumerate şi multe altele, pot induce simptome similare LES la persoane predispuse, există puţine dovezi că ele pot induce un LES veritabil sau că pot activa maladia la persoanele cu diagnostic stabilit de LES spontan. Dacă pacientul ar avea de beneficiat de pe urma vreunuia din aceste medicamente, preparatul nu trebuie retras/sistat.
Tabloul clinic
Manifestările clinice ale bolii sunt variate datorită multiplelor afectări organice.
Semnele generale:
- febră
- astenie
- anorexie
- pierdere ponderală
- Sindromul articular este prezent la 75-90% dintre bolnavi, manifestat prin artrite şi/sau artralgii
- Artrita, frecvent simetrică, cu afectarea predominantă a articulaţiilor mici, nu duce la destrucţii şi deformări articulare
- Artropatia Jaccoud este o artropatie deformantă neerozivă, care implică articulaţiile interfalangiene proximale, metacarpofalangiene şi radiocarpiene şi este datorată leziunilor capsulo-ligamentare
- Miopatia poate fi primară sau secundară terapiilor administrate
- Necroza aseptică de cap femural este descrisă la 10% dintre bolnavi
- Osteoporoza secundară, de obicei, este consecinţa tratamentului cu steroizi
- Leziunile acute sunt eritematoase şi buloase.
- Clasică este leziunea de eritem „în fluture" („vespertilio") situată pe eminenţele malare şi piramida nazală.
- Fotosensibilitatea
- Leziunile subacute se prezintă sub formă de papule eritematoase care în timp devin scuamoase, asemănătoare celor din psoriazis.
- Leziunile cronice (discoide) se caracterizează prin hipercheratoză şi atrofie la nivelul epidermului
- Alopecia mai frecvent este localizată, mai rar difuză şi însoţeşte formele active de boală
- purpură palpabilă
- eritem periunghial
- macule eritematoase pe eminenţele tenare şi hipotenare
- ulceraţii la nivelul pulpei degetelor
- erupţii urticariene
- sindrom Raynaud
- livedo reticularis
- paniculite
- peteşii
- ulceraţii nedureroase de la nivelul palatului moale şi dur
- Pleurezia de regulă bilaterală
- Pericardita se asociază frecvent cu pleurezia. Excepţional poate evolua prin tamponadă.
- Peritonita - 5-10%
Are expresie diferită în funcţie de localizarea complexelor imune şi modificările histologice induse de acestea.
Clasificarea OMS a nefritei lupice include următoarele clase:
- Nefrita mezangială minima,
- Nefrita proliferativa mezangială
- Nefrita lupică focală
- Glomerulonefrita difuză proliferativă
- Glomerulonefrita membranoasă
- Scleroza glomerulară
- afectarea pericardului în cadrul poliserozitei
- afectarea miocardului cu instalarea tulburărilor de ritm şi conducere
- afectarea endocardului se poate manifesta prin endocardita Libman-Sacks cu vegetaţii nebacteriene dispuse pe valva mitrală şi aortică
- trombozele arteriale şi venoase relativ frecvente în special la cei care asociază anticorpi antifosfolipidici.
- ateroscleroza accelerată
- Pleurezie
- Pneumonita lupică se determină rar
- Hipertensiune pulmonară drept urmare a emboliilor recidivante
- Cefaleea severă
- Neuropatiile periferice
- Accidentele vasculare cerebrale
- Afectarea nervilor cranieni
- Meningita acută limfocitară
- Coreea
- Convulsiile
- Psihoze
- Tulburarea funcţiilor intelectuale, de memorie şi de orientare
- vasculită retiniana cu corpi citoizi
- cheratoconjunctivita sicca 10%
- anorexia
- greaţa
- voma
- durerile abdominale cauzate de vasculita arterelor mezenterice şi inflamaţiei seroasei peritoneului
Criteriile ACR revizuite în 1997 pentru diagnosticul LES
|
Pentru mai multă informaţie despre Diagnosticul pozitiv, Diferenţial şi Tratamentul Lupusului Eritematos Sistemic consultaţi Compendiul de Reumatologie, 2009, sub redacţia prof. univ., d.h.m. Liliana Groppa.