Febra reumatismală acută

Febra reumatismală acută
Svetlana Agachi, Alexandru Izvoreanu, Liliana Groppa
Febra reumatismală acută (FRA) - este o inflamație nesupurativă sistemică, ce afectează predilect țesutul conjunctiv, este provocată de streptococul ß-hemolitic grup A și are mecanism infecțios-imunologic de dezvoltare.

Epidemiologia
  • În prezent, incidența generală a maladiei în societățile industrializate este de aproximativ 5 la 100 000 de populație.
  • Incidența bolii atinge vîrful între 5 și 15 ani.
  • Apare în majoritatea cazurilor la tineri (7-15 ani) cu o predispoziție ereditară și se dezvoltă, de obicei, la 2-4 săptămîni după suportarea unei faringoamigdalite streptococice.
Etiologia
  • Agentul etiologic al bolii este streptococul ß-hemolitic grup A.
  • Boala se dezvoltă la persoane cu predispoziție genetică către FRA.
Tabloul clinic
Boala debutează, de obicei, brusc, acut și, mai rar, insidios, subacut.
Artrita este prezentă în 70-80% de cazuri.
  • se însoțește aproape constant de febră
  • poate fi afectată practic orice articulație, dar totuși mai frecvent sunt implicate articulațiile mari și medii
  • afectarea articulară este multiplă (poliartrită) și migratoare (apariția artritelor noi în timp ce intensitatea artritelor anterioare scade)
  • obiectiv apar semnele clasice descrise de Hippocrates: hiperemie, tumefiere, durere și insuficiența funcțională
  • durata artritei, în cazul absenței tratamentului, este, de obicei, de 2-3 săptămîni, vindecarea fiind completă și fără sechele
  • în cazul inițierii tratamentului cu preparate antiinflamatoare, răspunsul este rapid și poate fi considerat drept un test terapeutic pentru FRA.
Afectarea cordului apare la 40-90% de pacienți în cura primului atac.
             Endocardita reumatică
  • se instalează insidios și este necesară o examinare zilnică minuțioasă a pacientului cu un puseu acut de febră reumatismală pentru un diagnostic timpuriu al acesteia
  • se manifestă prin apariția de sufluri orificiale, prin alterarea zgomotelor cardiace și prin modificarea unor sufluri existente anterior.
             Miocardita reumatică este cea mai constantă afectare a FRA.
             Se recunosc în general două forme ale miocarditei reumatice:
  • miocardita difuză, fiind frecvent este însoțită de artrită sau artralgii, pericardită și endocardită, se caracterizează prin febră, palpitații, dureri precordiale, tulburări de ritm și conducere, dispnee la efort fizic minimal. Auscultativ, precoce apare atenuarea zgomotului I cu formarea embriocardiei, frecvent se asociază suflul sistolic. Pot apărea semne de insuficiență cardiacă (mai ales la copii) și o cardiomegalie.
  • miocardita parcelară "“ regională, reversibilă, localizată la nivelul camerei de umplere a ventriculului stîng și a miocardului septal (se evidențiază prin apariția suflurilor miocardice de dilatație (Lutenbacher).
              Pericardita reumatică microscopic este prezentă în toate cazurile de afectare reumatică a cordului, dar recunoașterea ei clinică se realizează numai în 5-10% din cazuri. Prezența semnelor clinice ale pericarditei denotă existența unei cardite severe și/sau afectarea viscerală extracardiacă (pleurezie, pneumonie etc.). Se prezintă sub două forme clinice:
  • pericardita acută fibrinoasă, apare la 1"“2 săptămîni de la debutul atacului
  • pericardita exsudativă se instalează mai tardiv de la debutul atacului reumatic.
Coreea Sydenham
  • este o manifestare rară a FRA, apare la aproximativ 15% dintre bolnavi, în special la vîrsta de 9-14 ani
  • apare mai frecvent la fete, iar după pubertate în exclusivitate la femei
  • apare tardiv, după 2-6 luni de la infecția streptococică, cînd testele de inflamație și titrele streptococice devin normale
  • poate să se însoțească cu afectarea cordului, cînd semnele acesteia încep să se șteargă
  • nu se asociază niciodată (sau foarte rar) cu artrita
  • durata bolii este, de regulă, între 8-15 săptămîni, pot apărea recidive, dar fără risc de afectare de durată
  • manifestările coreei apar treptat, uneori brusc, după un șoc psihic sau emoțional. Copilul începe să scape obiecte din mînă, să scrie urît. Treptat apar mișcări involuntare, bruște, repetitive, necoordonate ale membrelor, ochilor, mușchilor mimici, determinînd grimase, zîmbete inadecvate. Aceste mișcări sunt accentuate de activitatea fizică și de emoții și sunt diminuate în repaus sau la sedare. Vorbirea este afectată în diferită măsură, pînă la imposibilitatea comunicării verbale. Există cazuri severe în care apar tulburări de deglutiție, incontinența sfincteriană, mișcări violente care pot produce traumatisme. Copilul afectat prezintă frecvent labilitate emoțională, cu crize de rîs și de plîns.
  • nu există leziuni neurologice specifice coreei.
Eritemul marginat
  • apare cu o frecvență de 5-10%
  • are, la fel ca și nodulii subcutanați, o valoare prognostică pentru o afectare cardiacă severă
  • are următoarele caractere clinice: apare sub formă de zone eritematoase cu contur clar și margini rotunde sau serpiginoase, zonele eritematoase au dimensiuni variate, sunt localizate pe torace, porțiunile proximale ale membrelor, sunt tranzitorii și migratorii, se accentuează la aplicarea de căldură, eritemul nu este pruriginos, se albește la presiune.
Nodulii subcutanați Meynet
  • apar la 1-20% (3-5% în medie) din bolnavi, avînd o incidență în scădere în ultimii ani
  • apar mai tardiv în comparație cu alte manifestări de boală
  • pot reapărea în valuri succesive și dispărea rapid sau pot dura 1-2 săptămîni, rar peste o lună
  • se caracterizează prin: localizare în hipoderm, apar ca și nodozități de 4-5 mm în diametru, sunt nedureroși, sunt proeminenți deasupra oaselor în zonele de extensie (cot, coloana vertebrală, etc.), pielea se mișcă liber deasupra lor.
Alte manifestări clinice care pot fi întîlnite în cura FRA:
  1. Manifestări pleuropulmonare (2-5% dintre pacienții adulți și 8-15% la copii, de obicei, pe fondalul afectării cardiace exprimate): pleurezie fibrinoasă sau exsudativă (1,9-6%), pneumonie reumatică (interstițială), vasculită pulmonară.
  2. Manifestări gastrointestinale: constipații sau diaree (la copii chiar înaintea debutului artritei), dureri abdominale (iradierea unei dureri pleurale, adenită mezenterială, poliserozită cu peritonită seroasă, congestie hepatică în cadrul insuficienței cardiace) care sunt acute, difuze, migratorii, intermitente cu efect pozitiv de la tratamentul antiinflamator și cu agravarea tabloului general al bolii în caz de intervenție chirurgicală, greață, vome.
  3. Manifestări renale: albuminurie minimă, hematurie microscopică, cilindrurie, leucociturie, glomerulonefrită acută difuză post-streptococică (1% din cazuri concomitent cu FRA).
  4. Manifestări vasculare (se afectează vasele de toate calibrele, de la aortă pînă la capilare): epistaxis, aortită reumatică, endarterita cerebrală (tulburări de compartiment, cefalee, delir), vasculita mezenterială (cu manifestări de abdomen acut chirurgical), arterită necrotizantă difuză (frecvent cu orhita).



criteriile de diagnostic ale FRA (1944, revizuite și completate în 1992).

Criterii majore:
  1. Poliartrita
  2. Cardita
  3. Coreea Sydenham
  4. Eritemul marginat
  5. Nodulii subcutanați Meynet
Criterii minore:
  1. Febră
  2. Artralgii
  3. Cardiopatii reumatice în antecedente sau antecedente de atac reumatismal
  4. Prezența sindromului biologic de inflamație: creșterea VSH-lui, pozitivarea proteinei C reactive, leucocitoza
  5. Creșterea intervalului PR pe ECG.
Criteriul obligator: Infecția streptococică în antecedente:
  • scarlatină recentă
  • cultură faringiană pozitivă pentru streptococul hemolitic
  • creșterea titrelor anticorpilor anti-streptococici.
Notă: Diagnosticul de FRA se stabilește atunci cînd sunt prezente: două criterii majore și o dovadă a infecției streptococice sau un criteriu major în asociere cu cel puțin două criterii minore și o dovadă a infecției streptococice.

Clasificarea febrei reumatismale acute
I. Conform sindromului clinic:
De bază
  1.  Reumocardită primară
  2. Reumocardită recidivantă: fără valvulopatie, pe fondalul valvulopatiei
  3.  Artrită: fără implicarea evidentă a cordului, cu implicarea cordului
  4. Coreea: fără implicarea evidentă a cordului, cu implicarea cordului
  5.  Valvulopatie reumatismală primar depistată
Secundar
  1. Eritem marginal
  2. Noduli reumatismali subcutanați
  3.  Artralgii
  4. Sindrom abdominal și alte serozite
  5. Infecție streptococică antecedentă
II. Conform gradului activității: maximal (III), mediu (II), minimal(I)
III. Conform evoluției: acută, trenantă, latentă
IV. Consecințele: fără valvulopatie, cu valvulopatie
V. Stadiul ICC (NYHA)
Exemple de diagnostic clinic

  1. Febră reumatismală acută, reumocardită primară (endocardită reumatismală, miocardită difuză, IC gr.III (NYHA)), artrită, sindrom abdominal, activitatea gr.III, evoluție acută. Amigdalită acută (25.02.2008).
  2. Febră reumatismală acută, reumocardită recidivantă pe fondalul valvulopatiei preexistente: stenoză mitrală gr.II, insuficiența valvei mitrale gr.III, artralgii, eritem marginat, activitatea gr.II, evoluție trenantă. ICC II(NYHA).Amigdalită cronică, acutizare (21.01.2008).
Pentru mai multă informație despre Diagnosticul pozitiv, Diferențial și Tratamentul Febrei Reumatismale Acute consultați Compendiul de Reumatologie, 2009, sub redacția prof. univ., d.h.m. Liliana Groppa.