Febra reumatismală acută

Febra reumatismală acută
Svetlana Agachi, Alexandru Izvoreanu, Liliana Groppa
Febra reumatismală acută (FRA) - este o inflamaţie nesupurativă sistemică, ce afectează predilect ţesutul conjunctiv, este provocată de streptococul ß-hemolitic grup A şi are mecanism infecţios-imunologic de dezvoltare.

Epidemiologia
  • În prezent, incidenţa generală a maladiei în societăţile industrializate este de aproximativ 5 la 100 000 de populaţie.
  • Incidenţa bolii atinge vârful între 5 şi 15 ani.
  • Apare în majoritatea cazurilor la tineri (7-15 ani) cu o predispoziţie ereditară şi se dezvoltă, de obicei, la 2-4 săptămâni după suportarea unei faringoamigdalite streptococice.
Etiologia
  • Agentul etiologic al bolii este streptococul ß-hemolitic grup A.
  • Boala se dezvoltă la persoane cu predispoziţie genetică către FRA.
Tabloul clinic
Boala debutează, de obicei, brusc, acut şi, mai rar, insidios, subacut.
Artrita este prezentă în 70-80% de cazuri.
  • se însoţeşte aproape constant de febră
  • poate fi afectată practic orice articulaţie, dar totuşi mai frecvent sunt implicate articulaţiile mari şi medii
  • afectarea articulară este multiplă (poliartrită) şi migratoare (apariţia artritelor noi în timp ce intensitatea artritelor anterioare scade)
  • obiectiv apar semnele clasice descrise de Hippocrates: hiperemie, tumefiere, durere şi insuficienţa funcţională
  • durata artritei, în cazul absenţei tratamentului, este, de obicei, de 2-3 săptămâni, vindecarea fiind completă şi fără sechele
  • în cazul iniţierii tratamentului cu preparate antiinflamatoare, răspunsul este rapid şi poate fi considerat drept un test terapeutic pentru FRA.
Afectarea cordului apare la 40-90% de pacienţi în cura primului atac.
             Endocardita reumatică
  • se instalează insidios şi este necesară o examinare zilnică minuţioasă a pacientului cu un puseu acut de febră reumatismală pentru un diagnostic timpuriu al acesteia
  • se manifestă prin apariţia de sufluri orificiale, prin alterarea zgomotelor cardiace şi prin modificarea unor sufluri existente anterior.
             Miocardita reumatică este cea mai constantă afectare a FRA.
             Se recunosc în general două forme ale miocarditei reumatice:
  • miocardita difuză, fiind frecvent este însoţită de artrită sau artralgii, pericardită şi endocardită, se caracterizează prin febră, palpitaţii, dureri precordiale, tulburări de ritm şi conducere, dispnee la efort fizic minimal. Auscultativ, precoce apare atenuarea zgomotului I cu formarea embriocardiei, frecvent se asociază suflul sistolic. Pot apărea semne de insuficienţă cardiacă (mai ales la copii) şi o cardiomegalie.
  • miocardita parcelară – regională, reversibilă, localizată la nivelul camerei de umplere a ventriculului stâng şi a miocardului septal (se evidenţiază prin apariţia suflurilor miocardice de dilataţie (Lutenbacher).
              Pericardita reumatică microscopic este prezentă în toate cazurile de afectare reumatică a cordului, dar recunoaşterea ei clinică se realizează numai în 5-10% din cazuri. Prezenţa semnelor clinice ale pericarditei denotă existenţa unei cardite severe şi/sau afectarea viscerală extracardiacă (pleurezie, pneumonie etc.). Se prezintă sub două forme clinice:
  • pericardita acută fibrinoasă, apare la 1–2 săptămâni de la debutul atacului
  • pericardita exsudativă se instalează mai tardiv de la debutul atacului reumatic.
Coreea Sydenham
  • este o manifestare rară a FRA, apare la aproximativ 15% dintre bolnavi, în special la vârsta de 9-14 ani
  • apare mai frecvent la fete, iar după pubertate în exclusivitate la femei
  • apare tardiv, după 2-6 luni de la infecţia streptococică, când testele de inflamaţie şi titrele streptococice devin normale
  • poate să se însoţească cu afectarea cordului, când semnele acesteia încep să se şteargă
  • nu se asociază niciodată (sau foarte rar) cu artrita
  • durata bolii este, de regulă, între 8-15 săptămâni, pot apărea recidive, dar fără risc de afectare de durată
  • manifestările coreei apar treptat, uneori brusc, după un şoc psihic sau emoţional. Copilul începe să scape obiecte din mână, să scrie urât. Treptat apar mişcări involuntare, bruşte, repetitive, necoordonate ale membrelor, ochilor, muşchilor mimici, determinând grimase, zâmbete inadecvate. Aceste mişcări sunt accentuate de activitatea fizică şi de emoţii şi sunt diminuate în repaus sau la sedare. Vorbirea este afectată în diferită măsură, până la imposibilitatea comunicării verbale. Există cazuri severe în care apar tulburări de deglutiţie, incontinenţa sfincteriană, mişcări violente care pot produce traumatisme. Copilul afectat prezintă frecvent labilitate emoţională, cu crize de râs şi de plâns.
  • nu există leziuni neurologice specifice coreei.
Eritemul marginat
  • apare cu o frecvenţă de 5-10%
  • are, la fel ca şi nodulii subcutanaţi, o valoare prognostică pentru o afectare cardiacă severă
  • are următoarele caractere clinice: apare sub formă de zone eritematoase cu contur clar şi margini rotunde sau serpiginoase, zonele eritematoase au dimensiuni variate, sunt localizate pe torace, porţiunile proximale ale membrelor, sunt tranzitorii şi migratorii, se accentuează la aplicarea de căldură, eritemul nu este pruriginos, se albeşte la presiune.
Nodulii subcutanaţi Meynet
  • apar la 1-20% (3-5% în medie) din bolnavi, având o incidenţă în scădere în ultimii ani
  • apar mai tardiv în comparaţie cu alte manifestări de boală
  • pot reapărea în valuri succesive şi dispărea rapid sau pot dura 1-2 săptămâni, rar peste o lună
  • se caracterizează prin: localizare în hipoderm, apar ca şi nodozităţi de 4-5 mm în diametru, sunt nedureroşi, sunt proeminenţi deasupra oaselor în zonele de extensie (cot, coloana vertebrală, etc.), pielea se mişcă liber deasupra lor.
Alte manifestări clinice care pot fi întâlnite în cura FRA:
  1. Manifestări pleuropulmonare (2-5% dintre pacienţii adulţi şi 8-15% la copii, de obicei, pe fondalul afectării cardiace exprimate): pleurezie fibrinoasă sau exsudativă (1,9-6%), pneumonie reumatică (interstiţială), vasculită pulmonară.
  2. Manifestări gastrointestinale: constipaţii sau diaree (la copii chiar înaintea debutului artritei), dureri abdominale (iradierea unei dureri pleurale, adenită mezenterială, poliserozită cu peritonită seroasă, congestie hepatică în cadrul insuficienţei cardiace) care sunt acute, difuze, migratorii, intermitente cu efect pozitiv de la tratamentul antiinflamator şi cu agravarea tabloului general al bolii în caz de intervenţie chirurgicală, greaţă, vome.
  3. Manifestări renale: albuminurie minimă, hematurie microscopică, cilindrurie, leucociturie, glomerulonefrită acută difuză post-streptococică (1% din cazuri concomitent cu FRA).
  4. Manifestări vasculare (se afectează vasele de toate calibrele, de la aortă pînă la capilare): epistaxis, aortită reumatică, endarterita cerebrală (tulburări de compartiment, cefalee, delir), vasculita mezenterială (cu manifestări de abdomen acut chirurgical), arterită necrotizantă difuză (frecvent cu orhita).



criteriile de diagnostic ale FRA (1944, revizuite şi completate în 1992).

Criterii majore:
  1. Poliartrita
  2. Cardita
  3. Coreea Sydenham
  4. Eritemul marginat
  5. Nodulii subcutanaţi Meynet
Criterii minore:
  1. Febră
  2. Artralgii
  3. Cardiopatii reumatice în antecedente sau antecedente de atac reumatismal
  4. Prezenţa sindromului biologic de inflamaţie: creşterea VSH-lui, pozitivarea proteinei C reactive, leucocitoza
  5. Creşterea intervalului PR pe ECG.
Criteriul obligator: Infecţia streptococică în antecedente:
  • scarlatină recentă
  • cultură faringiană pozitivă pentru streptococul hemolitic
  • creşterea titrelor anticorpilor anti-streptococici.
Notă: Diagnosticul de FRA se stabileşte atunci când sunt prezente: două criterii majore şi o dovadă a infecţiei streptococice sau un criteriu major în asociere cu cel puţin două criterii minore şi o dovadă a infecţiei streptococice.

Clasificarea febrei reumatismale acute
I. Conform sindromului clinic:
De bază
  1.  Reumocardită primară
  2. Reumocardită recidivantă: fără valvulopatie, pe fondalul valvulopatiei
  3.  Artrită: fără implicarea evidentă a cordului, cu implicarea cordului
  4. Coreea: fără implicarea evidentă a cordului, cu implicarea cordului
  5.  Valvulopatie reumatismală primar depistată
Secundar
  1. Eritem marginal
  2. Noduli reumatismali subcutanaţi
  3.  Artralgii
  4. Sindrom abdominal şi alte serozite
  5. Infecţie streptococică antecedentă
II. Conform gradului activităţii: maximal (III), mediu (II), minimal(I)
III. Conform evoluţiei: acută, trenantă, latentă
IV. Consecinţele: fără valvulopatie, cu valvulopatie
V. Stadiul ICC (NYHA)
Exemple de diagnostic clinic

  1. Febră reumatismală acută, reumocardită primară (endocardită reumatismală, miocardită difuză, IC gr.III (NYHA)), artrită, sindrom abdominal, activitatea gr.III, evoluţie acută. Amigdalită acută (25.02.2008).
  2. Febră reumatismală acută, reumocardită recidivantă pe fondalul valvulopatiei preexistente: stenoză mitrală gr.II, insuficienţa valvei mitrale gr.III, artralgii, eritem marginat, activitatea gr.II, evoluţie trenantă. ICC II(NYHA).Amigdalită cronică, acutizare (21.01.2008).
Pentru mai multă informaţie despre Diagnosticul pozitiv, Diferenţial şi Tratamentul Febrei Reumatismale Acute consultaţi Compendiul de Reumatologie, 2009, sub redacţia prof. univ., d.h.m. Liliana Groppa.